수포성 표피박리증 : 유전자 이상으로 발생하는 피부질환

수포성 표피박리증이란?

수포성 표피박리증은 유전성 피부질환으로, 경미한 자극에도 피부가 쉽게 벗겨지고 수포가 형성되는 질환을 말한다. 표피와 진피 경계부 및 상부 유두진피를 구성하는 단백질을 만드는 유전자의 이상으로 발생하게 된다고 알려져 있다.

 

 

 

증상

가장 흔한 증상은 피부에 수포가 발생하는 것이다. 가벼운 외상에도 물집이 발생되어, 피부와 점막에 통증이 생긴다. 그리고 심한 경우에는 눈, 혀, 식도를 침범하기도 하며, 근육위축과 손발가락의 변형이 초래되기도 한다. 손, 발, 팔, 다리, 얼굴, 입술, 구강, 식도, 생식기 등 전신에 물집이 생길 수 있으며 수포가 터지면 진물이 나고 딱지가 생기며, 흉터가 남게 된다.

 

 

 

분류

단순형

가장 흔한 유형으로 손과 발 등에 수포가 발생하는 것이 특징이다. 그리고 대부분 증상이 경미하며, 성인이 되면서 자연적으로 호전되는 경우가 많다.

 

경계형

단순형과 이영양형의 중간 형태로, 피부의 일부 부위에서는 수포가 발생하고, 다른 부위에서는 정상적인 피부 상태를 보인다. 증상이 매우 다양하며, 경과가 좋지 않은 경우도 더러 있기에 신경을 써야 한다.

 

이영양형

피부와 점막에 수포가 발생하며, 심한 경우 눈, 혀, 식도를 침범하기도 하며, 근육위축과 손발가락의 변형이 초래되기도 한다. 대부분 증상이 심각한 편이며 경과 또한 좋지 않다.

 

치료

증상에 따라서 치료를 달리하고 경증의 경우에는 보습제 사용 정도만으로도 완화할 수 있지만 우리가 알고 있는 수포성 표피박리증은 다음과 같은 치료를 하는 편이다.

 

①대증요법: 피부를 보호하고, 수포 형성을 막고, 치유를 촉진하는 치료법이다. 피부 보호용 크림이나 로션을 사용하고 수포가 생긴 부위를 소독하며 항생제 연고를 바른다. 그리고 상처가 생긴 부위를 밴드나 붕대로 감싸서 보호한다.

 

②광선치료: 자외선을 이용하여 피부의 재생을 촉진하는 치료법이다.

 

③수술: 중증의 경우에는 불가피하게 수술을 할 수밖에 없다. 수포성 표피박리증 수술은 변형된 손발가락을 교정하거나, 피부 이식을 시행하는 수술을 말한다.

 

유전성

수포성 표피박리증은 유전 질환으로, 부모로부터 유전되거나 돌연변이로 인해 발생하는 경우가 높다. 부모로부터 유전되는 경우, 부모 모두가 수포성 표피박리증을 가지고 있어야 하며, 부모 중 한쪽만이 수포성 표피박리증을 가지고 있는 경우에는 자녀가 수포성 표피박리증을 가지고 있을 확률은 25%정도가 된다.

 

영상

 

마무리

수포성 표피박리증은 100만명당 5명 남짓의 유병률을 보이는 아주 희귀한 질환 중 하나다. 하지만 이 질환을 앓고 있는 환자를 보면 정말 처참할정도로 힘든 삶을 살고 있다. 완치가 힘들어 평생 달고 달아야 하는 병인만큼 하루 빨리 의학이 발전해서 수포성 표피박리증을 정복하는 날이 왔으면 한다.

 

 

 

 

화농성 한선염 : 겨드랑이나 엉덩이 부위에 지속적으로 종기가 발생하는 병

도한증 : 잠만 자면 온몸에 땀이 나는 발한 질환

이 포스팅은 쿠팡 파트너스 활동의 일환으로, 이에 따른 일정액의 수수료를 제공받습니다.